Las enfermedades pulmonares congénitas o malformaciones pulmonares congénitas en niños, ocurren mientras que el bebé se encuentra en el vientre. La mayoría de las enfermedades pulmonares congénitas se descubren durante las ecografías prenatales.
Pueden manifestar síntomas respiratorios desde su nacimiento o hasta permanecer asintomáticos por un tiempo
Tipos de enfermedades pulmonares congénitas
Existen 4 tipos de enfermedades pulmonares congénitas:
- Quistes broncogénitos.
- Malformaciones congénitas adenomatoides quísticas.
- Enfisema lobar.
- Secuestros pulmonares.
Síntomas
Los niños con enfermedades pulmonares congénitas pueden presentar los siguientes síntomas:
- Respiración rápida.
- Respiración dolorosa o difícil.
- Falta de aliento o sibilancias.
- Neumonía recurrentes.
Malformaciones congénitas adenomatoides
Es la enfermedad congénita pulmonar más frecuente. Se forman cuando el tejido pulmonar de un bebé crece más de lo normal. Pueden causar quistes que se llenan de masas liquidas o solidas en los pulmones. Además de evitar que los alveolos (sacos de aire en los pulmones) se desarrollen normalmente.
El diagnóstico precoz y el seguimiento son extremadamente importantes, ya que pueden traer graves consecuencias en la salud de la madre. Si el feto desarrolla hidropesía o retención de liquidos masivo la madre puede mostrar signos de preeclamsia.
Tratamiento
En ocasiones se puede optar por interrumpir el embarazo, dejar que el embarazo siga o someterse a cirugía fetal. Sin embargo, la cirugía fetal es solo una opción una vez que se desarrolló hidropesía. Un feto que no la desarrolla, tiene una excelente oportunidad de sobrevivir.
Enfisema lobar
Es una condición no tan común, pero grave. Puede interferir con las vías respiratorias de un bebé. Atrapa el flujo del aire durante la respiración. Causando un inflado o sobredistensión excesiva de los lóbulos del pulmón.
Las lesiones pueden ser asintomáticas o presentar dificultad respiratoria en el recién nacido. Más tarde los niños pueden presentar disnea o infecciones respiratorias recurrentes.
Tratamiento
Se requiere de la extirpación quirúrgica precoz para los recién nacidos con dificultad para respirar. Sin embargo, los bebés y los niños mayores que son asintomáticos o presentan síntomas mínimos pueden ser tratados de forma conservadora.
La extirpación quirúrgica del lóbulo afectado se recomienda, en todos los niños menores de 2 y en los mayores de 2 meses que presenten síntomas respiratorios severos.
Los bebés mayores de 2 meses que presentes síntomas leves a moderados respiratorios pueden tratarse de forma conservadora.
Secuestros pulmonares
Es una malformación congénita pulmonar poco frecuente. Los secuestros pulmonares son masas solidas de tejido pulmonar. Es un sector del pulmón no funcionante que no se conecta a de las vías respiratorias de los pulmones o suministro de sangre. Se puede clasificar en intralobulares que son dentro de los pulmones o extralobular que es afuera del pulmón, ya sea en el pecho o el estómago.
Tratamiento
Es necesaria la intervención quirúrgica inmediata en pacientes con dificultad respiratoria. Por altas tasas de complicaciones, la resección electiva se recomienda a menudo incluso en pacientes que no presentas síntomas.
Quistes broncogénitos
Son malformaciones congénitas del árbol bronquial. Puede presentarse como una masa que puede crecer y causar compresión local.
Generalmente se desarrollan en el esófago o la tráquea, pero también se pueden desarrollar en los lóbulos inferiores del pulmón. Pueden comprometer las vías respiratorias se infectan o crecen demasiado.
Los recién nacidos con quistes grandes pueden desarrollar dificultad respiratoria, cianosis y dificultad en la alimentación. Si se presentan en lugar bronquial pueden presentar sibilancias y neumonía recurrente.
Presentación clínica
En muchos casos, los quistes son asintomáticos. Cuando crecen, la masa puede causar obstrucción bronquial que conduce a una retención de are y dificultad respiratoria.
Tratamiento
La extirpación quirúrgica debe de considerarse en todos los casos debido a la probabilidad de una eventual aparición de síntomas y cambio malignos. Aunque es muchos casos la elección del tratamiento es algo controvertido.
