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Neumólogo Pediatra • Dr. Julián Alvarado

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Fibrosis quística en niños y bebés

Fibrosis quística en niños y bebés

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria, progresiva y crónica, que causa graves daños a los pulmones y al sistema digestivo. La fibrosis quística en niños y bebés hace sean más propensos a padecer de infecciones pulmonares frecuentementes.

La fibrosis quística afecta a las células que producen moco, sudor y jugos digestivos. Estos fluidos secretados por el cuerpo son normalmente finos y resbaladizos. Pero en personas con fibrosis quística, un gen defectuoso causa que las secreciones se vuelvan espesas y pegajosas. En lugar de actuar como lubricante, las secreciones tapan los tubos, conductos y pasajes, especialmente de los pulmones y páncreas.

Fibrosis quística

Los fluidos que tapan los conductos de los pulmones contienen gérmenes que normalmente serían expulsados del cuerpo. Pero como el fluido no puede ser expulsado, este se queda dentro de los pulmones y causa infecciones.

En el páncreas, los conductos tapados impiden que se lleven enzimas digestivas al intestino para digerir los alimentos. Por lo que, los niños que padecen de fibrosis quística presentan problemas para digerir adecuadamente los nutrientes de los alimentos.

Aunque la fibrosis requiere de cuidado diario. Las personas con la atención adecuada son capaces de asistir a la escuela, al trabajo y tener una mejor calidad de vida.

La detección oportuna y el tratamiento de hoy en día han cambiado la esperanza de vida en niños y bebés con fibrosis quística en la actualidad.

Síntomas de fibrosis quística en niños y bebés

Los signos y síntomas de la fibrosis quística en niños y bebés suelen comenzar poco después del nacimiento. Algunas señales pueden no aparecer de inmediato. Esta es la razón por la que es importante la identificación a través del cribado neonatal.

Los primeros signos de la fibrosis quística son:

  • Sudor salado. Muchos padres notan un sabor salado cuando besan a su hijo.
  • Pobre crecimiento y aumento de peso.
  • Tos constante y con sibilancias.
  • Moco espeso o flema.
  • Heces voluminosas malolientes, grasientas y de color pálido.

Los síntomas varían dependiendo de la gravedad de la enfermedad, incluso de persona a persona. Algunos niños pueden no experimentar síntomas hasta la adolescencia o la edad adulta.

Signos y síntomas respiratorios

  • Tos persistente con moco.
  • Sibilancias.
  • Falta de aire.
  • Intolerancia al ejercicio.
  • Infecciones pulmonares repetidas.
  • Fosas nasales inflamadas o la nariz tapada.

Signos y síntomas digestivos

  • Heces malolientes y grasientas.
  • Poco aumento de peso y crecimiento, incluso cuando el niño tiene buen apetito.
  • Obstrucción intestinal, especialmente en recién nacidos.
  • Estreñimiento severo.

El esfuerzo frecuente para hacer del baño puede causar que el final del intestino grueso sobresalga fuera del ano (prolapso rectal). Cuando esto ocurre puede ser un signo de fibrosis quística en niños y bebés.

Diagnóstico fibrosis quística

Cuando los síntomas comienzan a manifestarse, la fibrosis quística puede no ser el primer diagnóstico de un médico.

Los bebés que nacen con una obstrucción intestinal se someten a pruebas para saber si se debe a fibrosis quística.

Pruebas para confirmar el diagnóstico de fibrosis quística en niños y bebés

  • Prueba de sudor. Las pruebas de sangre no son tan sensibles como una prueba de sudor. También conocida como prueba de cloruro en el sudor. La prueba de sudor analiza el sudor por su nivel de sal. La prueba se realiza dos veces. Un alto nivel de sal indica fibrosis quística. La prueba del sudor, es una prueba estándar para el diagnóstico de fibrosis quística. En bebés la prueba del sudor no es tan útil, porque los bebés no pueden producir suficiente sudor para un diagnóstico fiable en el primer mes de vida. Por lo que en los bebés se esperan unos meses para realizar la prueba.
  • Pruebas genéticas. Las muestras de ADN a partir de la sangre se utilizan para comprobar por defectos específicos en el gen responsable de la fibrosis quística. El médico utiliza esta prueba para confirmar el diagnóstico de fibrosis quística en niños y bebés.

Pruebas de los niños mayores y adultos

El médico puede sugerir pruebas genéticas y de sudor si se tiene episodios recurrentes de inflamación del páncreas, pólipos nasales, sinusitis o enfermedades pulmonares crónicas, bronquiectasias.

Tratamiento fibrosis quística en niños y bebés

Algunos niños necesitan medicamentos especiales para tratar los problemas pulmonares asociados con la fibrosis quística. El médico especialista puede recetar uno o más de los siguientes medicamentos:

  • Antibióticos. Los niños con fibrosis quística suelen tener infecciones pulmonares frecuentes que pueden requerir tratamiento con antibióticos. Antibióticos más nuevos pueden combatir más eficazmente las bacterias que causan infecciones pulmonares por fibrosis quística en niños y bebés. Los antibióticos en aerosol, pueden ser inhalados y permiten a la medicación llegar directamente a las vías respiratorias.

Otros medicamentos:

  • Diluyentes de moco. Estos medicamentos suelen ser inhalados y ayudan hacer que el moco sea más delgado y más fácil de toser.
  • Broncodilatadores. Abren las vías respiratorias para facilitar la respiración.
  • Antiinflamatorios. Reducen la inflamación pulmonar.
  • Antibióticos. Los niños con fibrosis quística suelen tener infecciones pulmonares frecuentes que pueden requerir tratamiento con antibióticos.
  • Teofilina. Se utiliza para prevenir o tratar diferentes condiciones o enfermedades que afectan al pulmón.
  • Inhaladores de esteroides.

Terapia de drenaje bronquial. Terapias de liquidación de las vías respiratorias son tratamientos que ayudan a las personas con fibrosis quística a aflojar el moco espeso y pegajoso. Esto ayudará a su hijo a mantenerse sano y respirar con mayor facilidad. El drenaje bronquial se necesita al menos dos veces al día.

Vacunas infantiles. Los médicos deben asegurarse que los niños con fibrosis quística receban sus vacunas contra el neumococo y la influenza.

Toma de enzimas. Para los problemas digestivos, se pueden prescribir la toma de enzimas por vía oral con las comidas, con el fin de ayudar a digerir su comida y obtener los nutrientes necesarios. Además, de la toma de suplementos vitamínicos.

Terapia de oxígeno. Esto puede ser necesario cuando la enfermedad progresa.

Trasplante de pulmón. En algunos casos, los trasplantes de pulmón han extendido la esperanza de vida en personas con fibrosis quística.

Fibrosis quística

A pesar que no existe una cura para la fibrosis quística en niños y bebés, hay esperanza. En las últimas décadas, el tratamiento para fibrosis quística ha evolucionado.

Hace 15 años los niños con fibrosis quística morían antes de llegar a la adolescencia. Ahora, con los nuevos tratamientos, su esperanza de vida es más larga y tienen una vida más plena y cómoda. Que les permite llevar una vida normal, como asistir a la escuela, tener una vida social, estudiar una carrera hasta formar una familia.

La Asociación Mexicana de Fibrosis Quística, A.C. cuenta con grupos de apoyo que brindan atención a los pacientes y sus familias, informándoles sobre el padecimiento y los cuidados necesarios.

Además, pueden ayudar a conectar a las familias que tienen un hijo u otro miembro de la familia afectados con fibrosis quística, con una comunidad de apoyo de personas que tienen la experiencia y conocimientos en la convivencia de la enfermedad.

Da clic en el enlace para más información acerca de la Asociación Mexicana de Fibrosis Quística, A.C.

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Opiniones de los pacientes

Dr. Alvarado - Neumólogo Pediatra
Dr. Alvarado - Neumólogo Pediatra
5.0
Based on 48 reviews
powered by Facebook
Every Cortez De Martínez
Every Cortez De Martínez
2020-10-15T17:24:34+0000
Muy buen trato, excelente Pediatra. Nos explico perfectamente todo y nos resolvió todas nuestras dudas.
Alicia Roman
Alicia Roman
2020-09-10T03:07:17+0000
Excelente Doctor, nos encantó su atención y la forma en la que trata a mi bebé, estuvo súper pendiente cuando estuvo... internada y con el seguimiento y consultas, excelente ser humano, confiable y recomendado 100%read more
Garcia Sari
Garcia Sari
2020-08-15T01:56:59+0000
Excelente neumólogo- pediatra. Siempre inspira confianza, muy detallada la explicación de los sintomas respiratorios en... niños, me quedé muy tranquila con su consulta a mis peques. lo recomiendo ampliamenteread more
Cindy Siller
Cindy Siller
2020-04-30T03:29:38+0000
Excelente trato y atencion para la salud de mi hijo, acertado y muy accesible
Cynthia Valtierra
Cynthia Valtierra
2020-03-19T00:26:28+0000
Es el dr de mi hija tiene 9 años ya casi 10 y desde el año que la trata la verdad es un dr que queremos mucho ya que... después de batallar y ver a mi niña sufrir ella ya está súper bien. aparte está súper actualizado. y claro que lo recomiendoread more
Marleenn Elias
Marleenn Elias
2020-03-16T21:50:15+0000
excelente neumólogo y se toma su tiempo en explicar muy bien y el niño desde que el lo atiendo no se a vuelto a... enfermar 🤩🤗read more
Arely Vazquez
Arely Vazquez
2019-09-18T20:36:37+0000
mi hijo sufrió por casi un año de una horrible tos, pediatra tras pediatra me decían que era alergia entre otras... enfermedades, miles de medicamentos que use para tratar de curarle. con el Dr. Alvarado solo fue cuestión de 2 visitas para que mi hijo se curara y me diera el diagnóstico exacto de lo que tenía. Lo recomiendo al 100% sin ninguna duda! Vale la pena el gasto.read more
Dayan M Lopez Acuña
Dayan M Lopez Acuña
2019-07-01T05:51:42+0000
Excelente Neumologo!! su dx acertado desde la primer consulta. Después de pasar por bastantes pediatras vimos el cambio... en mi niña de inmediato con el Dr. Julian. Super recomendadisimo. excelente Dr y ser humano.read more
Laura Zuñiga
Laura Zuñiga
2019-05-31T19:24:33+0000
Después de ver 4 doctores distintos a la primera consulta le detectó la enfermedad y su recuperación fue super... rápida... excelente Doctor, súper recomendadoread more
Ydnac Adlaremse Zeravla
Ydnac Adlaremse Zeravla
2019-03-28T21:00:24+0000
Muy buen Doctor!! Excelente trato, me explico muy bien toda la información en cuanto la enfermedad de mi hijo. Gracias... por estar al pendiente de muchos pacientes Enhorabuena!!!read more
Jose Antonio Sifuentes Vasquez
Jose Antonio Sifuentes Vasquez
2019-03-06T23:00:08+0000
Excelente médico! Excelente persona! Super recomendado!!
Regina Luna
Regina Luna
2019-03-06T18:09:17+0000
Muy buen Dr gracias a Dios que llegamos a el, ya que a mi hijo su dr particular después de dos consultas continuas... durante una semana no fue atendido con un diagnóstico correcto, mi bebé tenía el virus tosferina y el DR JULIAN FUE QUIEN LO DIAGNOSTICÓ CORRECTAMENTE Y SUGIRIÓ EL TRATAMIENTO INDICADO POR LO CUAL MI BEBÉ DE 5 meses ahora ya está en excelentes estado de salud! Continuando con su vida normal! GRACIAS A QUE NOS RECOMENDARON CON EL LEYENDO ESTOS COMENTARIOS, CONFIAMOS QUE EL ERA EL INDICADO POR LOS SÍNTOMAS PRESENTADOS, casos similares, tos con flemas, que ya no le permitían respirar al toser, llamamos al número de aquí Y PUDIMOS SER ATENDIDOS EN URGENCIA, Gracias doctor estamos agradecidos toda la familia por su trato y conocimiento para llevar a cabo este caso 🙏🏼read more
Estrella Gonzalez
Estrella Gonzalez
2019-03-01T04:09:22+0000
si es el doc julian alvarado del materno infantil es un exelente neumologo el le detecto una enfermedad a mi hija q... muchos doc . n le detectabanread more
Susana Cortes Barreda
Susana Cortes Barreda
2018-12-27T04:48:23+0000
su entrega y paciencia a sus pacientes siempre al pendiente. gracias por sus aportaciones y consejos por este medio.
Perla Camacho
Perla Camacho
2018-11-29T23:12:23+0000
Excelente medico! Mi bebé de dos meses de edad presento problemas de bronquios por malos diagnósticos. Gracias a Dios... me recomendaron con el y mi hijo tienen una excelente calidad de vida. Gran persona y calidad de médico que es. Ampliamente recomendable!!read more
Lux Arelli
Lux Arelli
2018-11-13T23:11:20+0000
Excelente Dr. Te explica de pies a cabeza Lo admiro
Adas Marleny
Adas Marleny
2018-09-20T21:24:31+0000
Neztor A. Garza
Neztor A. Garza
2018-08-24T20:42:55+0000
Excelente médico, muy profesional y acertado en su dx con nuestro hijo aparte del buen trato que da y las largas y muy... completas explicaciones.. salimos sin dudas y muy tranquilos por el tratamiento que ala primera dió resultados positivos.read more
Elsa Saucedo
Elsa Saucedo
2018-06-29T04:55:47+0000
Excelente neumólogo!!
Brenda Portillo
Brenda Portillo
2018-06-29T01:50:36+0000
Marysol De la Cruz
Marysol De la Cruz
2018-05-09T04:01:02+0000
Acudimos con el Dr. Julián después de una mala experiencia con otro Neumólogo, y la diferencia fue de aquí a la luna!... Se tomó el tiempo para explicarnos la condición de nuestro hijo, lo revisó exhaustivamente, se ha mantenido al pendiente de su progreso. Hemos visto muchísimos doctores en los últimos dos años para nuestro hijo, y debo decir que el Dr. Julián está en el top 3! Calidad humana, profesionalismo, paciencia, experiencia. Definitivamente recomendable.read more
Alejandra Bazan
Alejandra Bazan
2018-04-25T14:14:34+0000
El mejor Dr.!! Lo recomiendo ampliamente, después de intentar de todo durante 2 meses con diferentes doctores,... incluyendo una visita a urgencias, el Dr Julian saco adelante a mi bebe de 6 meses de una bronquiolitis en cuestión de días, desde el primer día vimos notable mejoría. Y nosotros como papás super tranquilos de que esta en buenas manos, me gusta que explica todo con detalle, sales de la consulta con ninguna duda y se ve que tiene carisma con los niños. Ya no lo cambio por ningún doctor.read more
Alejandra Parval
Alejandra Parval
2018-04-18T16:25:47+0000
Excelente Médico,visite 8 diferentes médicos y ninguno supo diagnosticar a mi hijo y con el Dr Alvarado vi mejoria... desde el primer día de tratamiento lo recomiendo ampliamente.read more
Maggie Lopez S
Maggie Lopez S
2018-03-23T18:19:40+0000
Excelente Dr. Neumólogo, muy profesional y acertado, estamos muy contentos con el resultado, mi nena a superado muy... bien las secuelas de una bronquiolitis y demás virus del invierno y se encuentra controlada a pesar de los cambios de clima, excelente recomendación de la Dra. Mara Guajardo, lo recomiendo ampliamente además de que explica todo a detalle. Gracias Dr. Julian, bendiciones!read more
Angel Lopez Raygoza
Angel Lopez Raygoza
2018-03-12T00:28:33+0000
Mariana Ibarra Peart
Mariana Ibarra Peart
2017-11-12T17:07:36+0000
Excelente doctor te inspira mucha confianza , y te explica todo a detalle , es muy humano y empatico !
Fabiola Jaime
Fabiola Jaime
2017-11-04T01:29:48+0000
Gracias infiinitas Dr. Julian es un excelente medico, super profesional y empatico, atendio a mi bebito de 7 meses de... una bronquiolitis y lo saco adelante en cuestion de dias!! ��read more
Diana Montelongo
Diana Montelongo
2017-08-31T15:39:20+0000
Salvador Aguallo
Salvador Aguallo
2017-08-06T16:41:59+0000
Nunca podríamos terminar de agradecerle Dr por todo lo que hizo por nuestra Julieta, muchas gracias por todas las... atenciones y aclarar nuestras dudas, siempre nos hizo sentir tranquilos. Gracias por mejorar la salud de nuestra pequeña durante y después de esos difíciles momentos.read more
Blanca Valadez Ortíz
Blanca Valadez Ortíz
2017-08-06T16:28:44+0000
Karina Lopez Mancillas
Karina Lopez Mancillas
2017-06-19T20:41:26+0000
Lorena Contreras Zumaya
Lorena Contreras Zumaya
2017-02-15T07:15:49+0000
Liz Gutierrez de Figon
Liz Gutierrez de Figon
2017-02-07T22:19:38+0000
sacó adelante a mi bebé de días de nacida, de una bronquiolitis y un virus más que se le añadió , excelente atención ,... explicación y trató .read more
Roxana Morín
Roxana Morín
2016-12-21T02:49:58+0000
Después de meses de consulta en consulta con mil pediatras "buenisimos" y una hospitalizada y 2 visitas a urgencias, el... Dr. Julián logró sacar a mi hijo de tan sólo 6 meses de una bronquitis en cuestión de días. Estamos super agradecidos por su atención y dedicación a cada caso. Hasta ahorita mi niño ha estado super controlado.read more
Claudia Hernández
Claudia Hernández
2016-12-14T05:38:59+0000
Juan Bladé
Juan Bladé
2016-12-14T04:42:49+0000
Lorenzo Gonzalez Berchelmann
Lorenzo Gonzalez Berchelmann
2016-12-14T04:42:09+0000
Andrea Esquivel
Andrea Esquivel
2016-11-01T16:34:21+0000
Nataliia Salomé Elizondo
Nataliia Salomé Elizondo
2016-09-17T15:38:19+0000
Super agradecida pues mi bebe mejoro muchisimo desde la primera consulta. Bronquitis
Alondra Nava
Alondra Nava
2016-03-09T01:04:45+0000
Gloria Alicia Rubio Rincón
Gloria Alicia Rubio Rincón
2016-02-17T23:55:25+0000
Jorge Rosales
Jorge Rosales
2016-02-17T23:13:40+0000
Martha Robles
Martha Robles
2016-01-01T01:35:33+0000
Allison Daniela Gómez Nevarez
Allison Daniela Gómez Nevarez
2015-12-23T01:49:25+0000
Cristy RD
Cristy RD
2015-09-28T13:32:06+0000
Excelente médico, mi hijo lleva muy bien control de su asma, y yo me siento tranquila y confiada de sus indicaciones.
Norma Lopez
Norma Lopez
2015-09-12T17:17:48+0000
Carmina Coronado
Carmina Coronado
2015-09-12T08:14:08+0000
Araceli Carrillo
Araceli Carrillo
2015-07-16T03:09:41+0000
Excelente médico, magnífico ser humano. Mi hijo estubo en las mejores manos.
Francisco Mendez
Francisco Mendez
2015-07-15T04:30:07+0000
Excelente profesional. Me ha apoyado en el diagnóstico y tratamiento especializado de varios pacientes
Flor Cecilia Perea
Flor Cecilia Perea
2015-07-15T04:17:02+0000
Excelente médico , excelente persona, muy responsable, ampliamente recomendable.
Yleni Mercado
Yleni Mercado
2015-07-15T00:09:14+0000
Pamela Rosso
Pamela Rosso
2015-07-14T22:35:03+0000
Jessica Garza
Jessica Garza
2015-07-14T22:20:35+0000
Juan Antonio
Juan Antonio
2015-07-14T22:14:52+0000
Marhiat Hdz G
Marhiat Hdz G
2015-07-14T22:09:15+0000
Excelente Profesional!!
Juan M. Lopez
Juan M. Lopez
2015-07-07T20:16:52+0000
Paco Acuña
Paco Acuña
2015-07-07T19:44:26+0000
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